ד"ר חיים סדובסקי - רופא נטורופט

סקלרודרמה

טרם קריאת המאמר, חשוב לציין שלמרות המקובל לחשוב, אפשר לעצור את התקדמות התסמינים של סקלרודרמה ולעיתים ניתן אף להשיג שיפור!

סקלרודרמה (Scleroderma ) או “טרשת רקמת חיבור” היא מחלה כרונית הבאה לידי ביטוי בעור ועשויה לפגוע גם בכלי הדם, באיברים הפנימיים ובמפרקים ולמעשה בכל הגוף למעט המוח והכבד. סקלרודרמה מאופיינת בעודף של קולגן שהוא החלבון התומך העיקרי של רקמות החיבור באזורים הנגועים. מקור המונח סקלרודרמה בשפה היונית. סקלרוס = נוקשה, דרמה= עור, כלומר “עור קשה”. המונח בא לציין את הקשיות וההתעבות של העור, שהוא הסממן הבולט של המחלה. המחלה פוגעת ביותר נשים מגברים ועשויה להתחיל בכל גיל למרות שבדרך כלל מופיעים הסימנים בין הגילאים 25-50 ושיאה בין גיל 40 ל- 60. המחלה פוגעת ב- 100-300 בני אדם לכל מיליון נפש.

שני סוגים עיקריים לסקלרודרמה:

• מחלה מערכתית (סיסטמית) המכונה סקלרודרמה (סקלרוזיס) מערכתית מתקדמת או מחלה דיפוזית העלולה להיות מסוכנת לחיים.
• סקלרודרמה מקומית שאיננה מסוכנת לחיים בדרך כלל. כאשר מופיעים תסמיני עור באזור מקומי ומוגבל ביד, ברגל או בפנים, מכונה המחלה בשם מורפיאה (Morphea).

שינוי הצבע בכפות הידיים וכפות הרגליים מצבע עור רגיל לצבע לבן וחיוור שיהפוך לכחול בתגובה לקור, יהיה בדרך כלל הביטוי הראשון למחלה, אפילו שנים לפני הופעתה המלאה. שינוי צבעים כזה עשוי להתרחש גם כחלק מההתקפים של מחלה מתקדמת. הפרעה זו שעומדת על פי רוב לעצמה ומכונה תופעת רינו (Raynaud phenomenon) נגרמת בגלל התכווצות כלי הדם ופגיעה בזרימת הדם. חימום האיבר יביא במרבית המקרים לחזרת הצבע הנורמלי.

במקרים של סקלרודרמה מקומית, יהוו חלקים נוקשים מוגבלים בעור, את הסימן היחידי למחלה. לעתים יהיו מעורבים גם השרירים והעצמות ללא מעורבות איברים פנימיים. בני אדם עם סקלרודרמה מקומית אינם מפתחים בדרך כלל את המחלה המערכתית.

בסקלרודרמה מערכתית מתקדמת (Progressive Systemic sclerosis), יהיו מעורבים חלקים רבים של הגוף. העור שעשוי להיפגע, לאבד את גמישותו להתכווץ ולהפריע לתנועה והתחושה כשהוא גורם לאי נוחות עד כדי הקטנה והיצרות של הפה, כמו כן עשוי העור גם להתעבות בעיקר באצבעות הידיים ולעתים גם באזורים נוספים, מרבצי סידן קטנים עלולים להופיע במקומות שונים על העור, כלי דם שעשויים להפוך צרים מדי ולגרום לעליית לחץ דם, בלוטות יותרת הכליה עלולות להיות מעורבות גם הן בעליית לחץ הדם, הריאות שעשויות להיפגע ולהביא לקוצר נשימה כתוצאה מדלקת בנאדיות הריאה או היצרות כלי הדם בעורקי הריאה, הכליות עלולות להיפגע ביעילות פעולתן וחלבון עלול להופיע בשתן, קרומי הלב עלולים להיפגע, דלקות מפרקים המלוות בכאבים עלולות להופיע, כמו גם תסמונת המנהרה הקרפלית המאופיינת בלחץ על עצב בכף היד אשר גורם לתחושות עקצוץ ואי נוחות בכף היד והאצבעות.

גם תנועתיות הוושט עלולה להיפגע, רירית הוושט עלולה להפוך דלקתית ומצולקת ותוכן הקיבה עלול לחזור חזרה במצב המכונה ריפלוקס, גם אברים אחרים במערכת העיכול עלולים להיפגע והחולה עלול להציג תסמינים של שלשולים, תחושת מלאות שאיננה במקומה ועוד. בסך הכל תהיה החומרה של מחלה מערכתית תלויה באיברים המעורבים ובאיזו דרגה הם נפגעו. באופן כללי עלול החולה לסבול סבל רב מכל הבחינות. הוא עשוי לרדת במשקל, לסבול מצרבת, לחוש עייפות מתמדת, לסבול כאבים במקומות שונים בגוף, לחוש יובש בעיניים ובריריות ועוד. כל שהמחלה מתקדמת מתהדק עור הפנים לצורת מסכה מכווצת ומבהיקה. נפיחות עלולה להתפתח יחד עם שינוי צבע העור, קהות ותחושת דקירות. מסלול המחלה משתנה ובלתי צפוי. לעיתים עשויות שנים להפריד בין הסימנים המוקדמים לבין הסימנים הקשים של המחלה.

עם המעורבות של איברים אלה מופיעה בתחילת מסלול המחלה, תהיה הפרוגנוזה (האבחנה והערכת הסיכויים) קשה, מה עוד שקיימת עליה בסיכון למחלות ממאירות, עקב הנטייה לשבירות יתר של הכרומוזומים הדנ”א.

קיימת גרסה מתונה לכאורה של סקלרודרמה מערכתית מתקדמת המכונה תסמונת CREST. מלה זו מורכבת מהאותיות שבראש חמשת המאפיינים העיקריים המעורבים.

CREST =Calcinosis, Raynaud Esophageal, Sclerodactyly, Telangiectasia

1. C קלצינוזיס קטיס (Calcinosis cutis) מרבצי סידן בעור

2. R תופעת רינו (Raynaud phenomenon) פגיעה בכלי הדם בקצות הגפיים

3. E תפקוד לקוי של הושט (Esophageal dysfunction)

4. S סקלרודרטילי (Sclerodactyly) התהדקות של העור באצבעות הידיים והרגליים

5. T התרחבות הנימיות (Telangiectasia), כתמים אדומים על הפנים, השפתיים, הזרועות וכפות הידיים.

הסימנים והתסמינים של סקלרודרמה מתעוררים משום שרקמת אברי המטרה הופכת דלקתית ומגורה ולבסוף מאבדת את הגמישות שלה והופכת מצולקת.

שינויים אלה מתרחשים עקב ייצור היתר של הקולגן באברי המטרה. ההנחה שייצור היתר של קולגן מקורו בהפרעה אוטואימונית שגורמת למערכת החיסון של הגוף לתקוף את מרכיביו ואיבריו הוא בתוך כדי יצירת נוגדנים לחלבון הצנטרומר המהווה חלק מהכרומוזום בגרעין התא אצל קרוב למחצית מהחולים. הסיבה לבלבול לכאורה של מערכת החיסון איננה ידועה עדיין.

על אף שהסיבה למחלה איננה ידועה והגורם לה טרם אותר, הגורמים המשוערים למחלה רבים. מכיוון שלחלק מהחולים יש סיפור משפחתי, יש המניחים שמדובר במחלה גנטית תורשתית, אוטוזומלית דומיננטית. יש אפילו מי שמשער שמערכת החיסון מזהה תאים עצמיים כזרים ותוקפת אותם בטעות עקב עירוב לכאורה של תאי דם של האם לתאי דם של העובר המתרחש בעת מעבר העובר בתעלת הלידה.

ככל שמתקדם המדע נראה שהמחלה נגרמת לכאורה על ידי נוגדנים הנוצרים במערכת החיסון, אשר תוקפים רקמות חיבור בגוף. במעבדה ניתן לאבחן את המחלה על ידי גילוי נוגדנים הפועלים נגד האנזים דנ”א טופואיזומראז L (Anti-DNA topoisomerase IIalpha) מכונים גם Scl-70. אולם גם גורמים סביבתיים מצויים במסגרת החשדות כמחוללים את הופעת המחלה. חשדות אלה מבוססים למדי משום שנצפו מקרים לא מעטים שהראו הטבה לאחר שינוי בסביבת המחיה.

אין מרפא למחלה ואין טיפול ספציפי. כל הטיפולים נועדו רק לשם הקלה על התסמינים. תרופות לא סטרואידיות וסטרואידים משמשים להפחתת דלקות בעור ובמפרקים, שמירה על חום כפות הידיים והרגלים ואף טיפול להרחבת כלי הדם נדרשים לטיפול בתופעת רינו, תכשירים רפואיים שונים משמשים לטיפול במערכת העיכול בהתאם לסוג הפגיעה, שימוש בתכשירים חוסמי ACE (angiotensin converting enzyme) נעשה לשם טיפול בכליות ולשם הרחבת כלי דם, שיפור זרימת הדם וכתוצאה מכך להפחתת יתר לחץ דם, וחומרים מדכאי מערכת החיסון ותרופות אחרות משמשים לריכוך העור. גם חום, מסג’ ופיזיוטרפיה עשויים להיות בעלי ערך. כמו כן מקובל שגם שינויי מגורים ואקלים עשויים להביא שיפור לעיתים. במצבים קשים נעשים לעתים ניתוחים לטיפול בתסמונת התעלה הקרפלית, טיפולי דיאליזה במקרים של כשל הכליות והשתלת ריאות במקרים אחרים.

עקב המורכבות המערכתית של סקלרודרמה, יהיו בין הרופאים המטפלים, מומחים למחלות עור, מומחים למחלות פנימיות, מומחים למחלות מפרקים ואף גנטיקאים רפואיים, אם כי כולם כאמור אינם מסייעים להקלה ובוודאי שלא להבראה.

ולמרות הכול, על אף שמקובלת הדעה שאי אפשר להבריא מסקלרודרמה, והחולה נידון לכאורה לחיי ייסורים, הנה ניתן בכל זאת לעצור את המחלה על כל תסמיניה, ולשפר את התחושה בכל האברים בהם פוגעת המחלה בעזרת שינוי מסוים ולא מסובך בתזונה ובאמצעות כמה תוספי מזון. כל אדם בהתאם למבנה הגנטי שלו ואורח חייו.